Препараты от диабета

Холестерин и всё о нём
Лекарства и препараты
Гликемия
Инсулин

Что такое бронзовый диабет (гемохроматоз)?

Гемохроматоз (другие названия - бронзовый диабет, пигментный цирроз печени) относится к общим заболеваниям, и характеризуется нарушением обмена железа, его повышенным содержанием в сыворотке крови, и накоплением железа во внутренних органах и тканях. Встречается относительно редко, и преимущественно у мужчин.

Симптомы и признаки бронзового диабета

Ученые считают гемохроматоз наследственным заболеванием, но не у всех пациентов наблюдается мутация соответствующего гена. Врачи выделяют первичный бронзовый диабет (наследственно-обусловленный), и гемохроматоз вторичный (развивается под действием провоцирующих факторов). Избыток железа накапливается в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, гипофизе и коже до накопления критической массы (около 20 граммов), и при превышении этого порога бронзовый диабет манифестирует.

Вторичный пигментный цирроз часто наблюдается у хронических курильщиков и алкоголиков, так как нарушается обмен веществ, поражается печень и гемоглобинопатий. Болезнь наблюдается у людей, которые страдают анемиями или заболеваниями крови с гемотрансфузиями, и у людей, принимающих длительно или бесконтрольно препараты железа.

Признаков начальной стадии заболевания, как таковых, нет – они характерны для разных заболеваний (слабость, снижение веса, боли в пояснице и животе, нестабильность АД).

Специфические признаки - изменение окраски кожи от нормального к сероватому, а затем и бронзовому оттенкам, появляются позднее. Изменение окраски кожи заметно в первую очередь на лице и верхней части туловища, потом на тыльной стороне кистей, на половых органах и голенях. Достаточно часто темнеют послеоперационные или посттравматические швы и рубцы.

Одним из симптомов является уменьшение количества волос, в том числе и на теле. Больной жалуется на ограничение их подвижности суставов и их боли; нарушается функция гипофиза, наступает частичная утрата половых функций и ряда вторичных половых признаков. Могут наблюдаться перебои в работе сердца и развитие сахарного диабета.

Симптомы могут быть аналогичны симптомам при первичном островковом сахарном диабете – жажда, голод, глюкозурия и полиурия, а в тяжелых случаях - ацидоз, кетонурия и увеличение количества кетоновых тел в крови.

Первичная диагностика может выявить увеличение селезенки и печени, а типичные жалобы и внешний вид пациента, наличие провоцирующих факторов по риску заболевания потребуют проведения лабораторных и инструментальных обследований. При обследованиях определяют содержание железа, трансферрина в крови, ферритина, проводят анализы мочи и крови, дефероксаминовую пробу. Как обязательный этап обследования - рентгенография, ЭКГ, КТ и биопсия печени, которые окончательно подтвердят диагноз по типичным признакам.

Лечение проводят в стационаре – самолечение исключено, так как требуется кровопускание. В дальнейшем лечение можно проводить в амбулаторных условиях с обязательной регулярной оценкой состояния пациента, и дополнительной коррекцией назначений. При этом вводят пищевые ограничения, назначается профилактическое лечение имеющихся и возможных осложнений.

Гемохроматоз без лечения приводит к 100% смертности в течение 5 лет. Своевременное и правильное лечение помогают избежать развития цирроза печени, рака печени и других патологий - это позволяет продлить жизнь больного до 20 – 30 лет. Причиной смертности лечащихся от гемохроматоза больных - несвоевременное обращение в лечебные учреждения, кровотечения, рак печени и диабетическая кома.

Отзывы и комментарии

Оставить отзыв или комментарий

Препараты от диабета